Pankaj Garg / Pankaj Garg: Необычная причина прямокишечного кровотечения

Английский оригинал Перевод на русский

Сожалеем, но текст оригинала доступен только зарегистрированным пользователям.

Необычная причина прямокишечного кровотечения

Mikelangelo 5.10.25 в 19:43

19-летний юноша обратился с жалобами на повторяющиеся эпизоды ректального кровотечения на протяжении 2 лет. При физикальном обследовании отмечались выраженная бледность и асимметричная, отёчная гипертрофия левой нижней конечности с наличием множественных расширенных и извитых вен по заднебоковой поверхности [Рисунок 1]. Лабораторное обследование выявило выраженную анемию: гемоглобин — 6,9 г/дл, гематокрит — 20,9 %. Диагностическая колоноскопия показала наличие венозной эктазии, распространяющейся от зубчатой линии до нисходящей ободочной кишки [Рисунок 2]. Активного кровотечения в момент исследования не наблюдалось. Эзофагогастродуоденоскопия патологии не выявила.

Mikelangelo 5.10.25 в 19:47

Клиническая фотография, демонстрирующая асимметричную, отечную гипертрофию левой нижней конечности

Mikelangelo 5.10.25 в 19:47

Колоноскопия показывает множественные венозные эктазии в прямой кишке

Mikelangelo 5.10.25 в 19:47

ВОПРОС

Mikelangelo 5.10.25 в 19:47

Вопрос 1. Каков диагноз?

Mikelangelo 5.10.25 в 19:48

ОТВЕТ

Mikelangelo 5.10.25 в 19:48

Клиническая картина соответствует диагнозу синдрома Клиппеля–Треноне (СКТ). Французские врачи Морис Клиппель и Поль Треноне описали этот синдром в 1900 году. Он характеризуется триадой признаков: сосудистыми мальформациями, варикозным расширением вен и гипертрофией костных и/или мягких тканей [1]. Висцеральные сосудистые мальформации при СКТ встречаются редко, однако могут приводить к значительной заболеваемости и смертности [2]. Сосудистые мальформации желудочно-кишечного тракта встречаются чаще, чем мальформации мочеполовой системы. Кровотечение является наиболее частым проявлением кишечных сосудистых мальформаций и может представлять собой неотложную ситуацию, потенциально угрожающую жизни. Секвестрация тромбоцитов с последующим потреблением факторов свертывания внутри венозных синусоидов висцеральных сосудистых мальформаций может дополнительно усиливать кровотечение — это явление известно как феномен Касабаха–Мерритта [3].

Mikelangelo 5.10.25 в 19:53

Непереведённых символов: 0
Минутку...